................................................................

Skincol (Phức hợp kiềm nhôm của Sucralfate-8-sulfate)

Skincol (Phuc hop kiem nhom cua Sucralfate-8-sulfate)

Humid Gel dùng ngoài da điều trị vết thương hở, vết bỏng, vết loét lâu liền  

NGHIÊN CỨU HIỆU QUẢ LIỆU PHÁP KẾT HỢP ESOMEPRAZOLE-CLARITHROMYCIN VÀ AMOXILIN TRONG ĐIỀU TRỊ LOÉT DẠ DÀY TÁ TRÀNG CÓ ...

NGHIEN CUU HIEU QUA LIEU PHAP KET HOP ESOMEPRAZOLE-CLARITHROMYCIN VA AMOXILIN TRONG DIEU TRI LOET DA DAY TA TRANG CO HELICO BACTER PYLORI (+)

NGHIÊN CỨU HIỆU QUẢ LIỆU PHÁP KẾT HỢP ESOMEPRAZOLE-CLARITHROMYCIN VÀ AMOXILIN TRONG ĐIỀU TRỊ LOÉT ...

Colludoll (Diacerein 25mg) - Rx thuốc kê đơn

Giải pháp tối ưu cho điều trị thoái hoá khớp

Bệnh khớp trở nặng ngày mưa

Benh khop tro nang ngay mua

Các nghiên cứu đã ghi nhận, mưa nắng thất thường, độ ẩm cao kết hợp ...

 

BỆNH XƠ CỨNG BÌ TOÀN THỂ

 

I Đại cương
Xơ cứng bì toàn thể (XCBTT) là một bệnh hệ thống thường gặp, đứng thứ 2 sau lupus ban đỏ hệ thống. Đây là một bệnh tự miễn dịch, đặc trưng bởi tình trạng xơ hóa da và mô dưới da do tổn thương chất cơ bản của thành phần tạo keo ở da do tổn thương chất cơ bản của thành phần tạo keo ở da là chủ yếu. Các yếu tố bệnh sinh chính là các yếu tố nội tiết, di truyền, môi trường. Người ta đã phát hiện những gia đình có nhiều thành phần viên bị XCBTT hoặc các bệnh tự miễn khác. Bệnh xuất hiện nhiều hơn ở những người thợ mỏ vàng và mỏ than so với người không làm nghề mỏ đã gợi ý rằng bụi silic có thể là một yếu tố khởi phát. Trong XCB có sự dày và mất đàn hồi của da là do tăng sinh và tích đọng quá mức collagen ở da và tổ chức dưới da.

II LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM

1. Triệu chứng lâm sàng
Đó là một bệnh toàn thể của mô liên kết, có rối loạn đa hệ thống, đặc trưng bởi những tổn thương ở da, mạch máu và nội tạng, chủ yếu là thực quản, phổi tim, và thận. Bệnh thường gặp ở nữ (80%) lứa tuổi 40-50. Cho tới nay, chưa có phương pháp điều trị thật hiệu quả, nên việc chẩn đoán sớm là vô cùng quan trọng, nhằm ngăn chặn kịp thời tốc độ tiến triển của bệnh, phục hồi chức năng cho bệnh nhân. Bệnh ít tổn thương nội tạng hơn các bệnh khác trong nhóm. Diễn biến mãn tính, kéo dài, trên cơ sở các đợt điều trị cấp tính. Tiên lượng khó dự đoán, có thể tử vong đột ngột do tổn thương cơ tim.

1.1Hội chứng Raynaud
Rất thường găp, có mặt ở 85-100% trường hợp. Xuất hiện sớm và nặng. Có tới 90% bệnh nhân XCBTT được báo trước bằng hội chứng Raynaud (thường không điển hình), có khi từ trên 10 năm trước. Hội chứng này thường bắt đầu cấp, nhiều đợt, với những loạn dưỡng ở đầu ngón, nhiều khi ở cả tai, mũi, có thể để lại sẹo. Về mặt lâm sàng bệnh nhân thấy tê, mất cảm giác ở đầu chi, chuột rút, rối loạn vân mạch hoặc có các giai đoạn điển hình: co mạch ( bàn tay trắng bệnh); giãn mạch gây ứ huyết, tim đau nhức, trở lại bình thường. Triệu chứng nặng, tắc mạch, hoại tử, loét đầu chi.

1.2Tổn thương da (100%)
Thuật ngữ xơ cứng bì được dùng để chỉ tình trạng bệnh lý ở da, khu cư trú hay lan tỏa, trong đó da cứng lại, giảm hoặc mất tính co giãn. Tổn thương của da và mô dưới da trong XCBTT là triệu chứng quan trọng nhất để chẩn đoán bệnh khi thăm khám lâm sàng, thường qua 3 giai đoạn: phù nề (35% các trường hợp), tiếp đó là cứng hoặc xơ và cuối cùng là teo. Tổn thương da thường thấy ở mặt, tay, thân. Triệu chứng ở mặt rất điển hình: bộ mặt vô cảm, vơi các chi khẳng khui như xác ướp. Đó thường có thể tiến triển nhanh, mau dần đến tử vong. Ngoài ra, rối loạn sắc tố và bạch biến, có hình ảnh “khảm xà cừ” ở da. Xơ cứng ngón tay, móng nứt và giòn dẫn đến bàn tay co quắp. Loét da đầu ngón và mu bàn tay do thiếu dinh dưỡng. Vôi hóa tổ chức da, gân và đầu ngón. Xơ hóa lan tới cẳng tay, cánh tay, mặt và toàn thân. Phù cứng ở mặt, cổ, gốc chi không đều (lồi lõm)

1.3Bộ máy vận động (75%) Đau mỏi cơ, teo cơ, giảm cơ lực gốc chi, viêm cơ. Xương khớp: đau, viêm, dính cứng khớp, tiêu xương ở các khớp ngón tay, đầu xương trụ
1.4 Tiêu hóa. Thực quản tổn thương sớm, khó nuốt, ứ nước bọt (30% các trường hợp). Niêm mạc 1/3 trên thực quản xơ cứng, giảm co bóp, hẹp, loét. Dạ dày, ruột: đau bụng, chướng bụng, ỉa chảy, hội chứng kém hấp thụ, sa dạ dày, hẹp môn vị, ruột kém nhu động. Gan, lách, hạch ít bị tổn thương.
1.5 Phổi (25%). Xơ phổi kẽ lan tỏa, hậu quả là rối loạn thông khí phổi xuất hiện sớm và thường gặp. Tăng áp lực động mạch phổi nguyên phát và thứ phát sau xơ phổi. Tâm phế mạn
1.6 Tim (15%). Bệnh xơ cơ tim (suy tim, rối laonj nhịp), có thể gây đột tử. Suy thất phải di biến chứng tâm phế mãn tính. Viêm màng ngoài tim (mãn tính, không biến chứng)
1.7Thận. Suy thận cấp (đột ngột, kèm tăng huyết áp ác tính) do xơ các động mạch thận. Nhẹ: protein niêu (10%)
1.8 Mắt. Tổn thương đáy mắt (xơ động mạch)

2. Xét nghiệm. Hội chứng viêm sinh học: biểu hiện bằng tốc độ lắng máu cao, tăng nồng độ fibrinogen…Các rối loạn về máu : thiếu máu huyết tán. Giảm tiểu cầu, bạch cầu…Sinh thiết da: thường làm ở vùng mặt trước ngoài cẳng tay, dành cho những trường hợp lâm sàng nghi ngờ. Hình ảnh vi thể dưới kính hiển vi quang học thường được môt tả là thượng bì có thể bình thường hoặc teo đi, nhưng trung bì bao giờ cũng dày lên nhiều do sự tằn sinh các sơi collagen, khiến mao mạch bị chisrt hẹp, đống thời làm cho khoảng cách từ thượng bì tới hạ bì rộng ra: lớp trung bì có sự xám nhiễm rải rác các tế bào viêm. Các thành phần lông, tuyến bã, tuyến mồ hôi thưa thớt

III CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán xác định
Hiện nay tiêu chuẩn chẩn đoán XCBTT của Hội thấp khớp học Mỹ (ACR) 1980 được cùng phổ biến trên thế giới, bao gồm các tiêu chuẩn sau:
Tiêu chuẩn chính: xơ da vùng gần
Tiêu chuẩn phụ:
- Xơ da đầu chi
- Sẹo ở ngón tay hoặc vết loét ở đầu ngón tay
- Xơ phổi ở vùng dáy
Chẩn đoán dương tính khi có tiêu chuẩn chính, hoặc có 2 tiêu chuẩn phụ

2. Thể lâm sàng
2.1 Thể lan tỏa (toàn thân)
2.2 Thể khu trú
Hội chứng XREST
- Calcinose: calci hóa tổ chức dưới da đầu chi
- Raynaud: hội chứng Raynaud
- Oesophagienn (atteinte): tổn thương thực quản
- Sclerodactilie: XCB ở đầu ngón tay
- Telangiecsies: các chấm ban đỏ ở mặt

2.3 Thể kết hợp
- Hội chứng Gougerot- Sjogren ( hội chứng khô)
- Viêm khớp + teo xơ tuyến lệ và tuyến nước bọt

IV ĐIỀU TRỊ

1. Các thuốc điều trị xơ cứng bi toàn thể
Trong rất nhiều thuốc được đề nghị, chỉ có D- penicillamin, thuốc chẹn calci và ức chế men chuyển là tỏ ra hiệu quả nhất. Các thuốc sử dụng để điều trị gồm:
- D- penicillamin uống liều cao tăng dần kéo dài nhiều tháng
- Corticosteroid: uống liều tăng dần kéo dài nhiều tháng
Để điều trị hội chứng Raynaud: dùng thuốc chen calci, reserpin…
Điều trị triệu chứng khi có tổn thương ở các nội tạng ( thận, tim, phổi, tiêu hóa, nhiễm khuẩn)
Giữ vệ sinh, chăm sóc da, đầu ngón, điều trị suối khoáng.

Điều trị toàn thân:
- D-penicillamin (biệt dược là Trolvol): là thuốc duy nhất được khuyên dùng hiện nay. Thuốc có thể làm giảm độ dày của da và phòng ngừa các tổn thương nội tạng. Thuốc cũng có tác dụng ức chế miễn dịch . Liều dùng: bắt đầu bằng liều uống 250 mg/ngày trong 2-3 tháng (viên 125mg,250mg) tăng đến liều tối đa, đạt đến 750-1250mg/ ngày trong 12-24 tháng. Nếu đạt hiệu quả, không có các biểu hiên da, sẽ giảm chậm liều cho đến khi đạt liều duy trì 250mg/ ngày. Tác dụng phụ: xảy ra trong khoàng 30-40% các trường hợp, bao gồm: sốt, chán ăn, nôn, phát ban, hạ bạch cầu tiểu cầu, thiếu máu do suy tủy, hội chứng thận hư, nhược cơ nặng. Do vậy ¼ bệnh nhân phải ngừng thuốc . Các tác dụng phụ khác, đặc biệt như khó chụi về dạ dày, ruột, sốt phát ban sẽ gặp ít hơn nếu dùng thuốc theo kiểu “ đi nhẹ, đi chậm”. Phải theo dõi lượng bạch cầu, tiểu cầu trong máu và protein niệu
- Corticoid:
Được dùng với mục đích giảm miễn dịch, song kết quả không rõ ràng. Thuốc có hiệu quả với phản ứng viêm màng ngoài tim cấp song không có hiệu quả với các tổn thương nội tạng và tiên lượng chung của bệnh. Khi xuất hiện tổn thương phổi có yếu tố viêm rõ rệt được phát hiện qua nội soi phế quản và phân tích dịch rửa phế quản phế nang người ra có thể dùng corticoid liều cao (60-80mg prednisolon/ ngày chia nhiều lần) trong thời gian ngắn. Thuốc cũng góp phần cảu thiện tình trạng tăng áp lực động mạch phổi nếu dùng sớm và kết hợp với thuốc chẹn kênh calci. Với liều 30-40 prednisolon/ ngày chia nhiều lần, thuốc có tác dụng làm giảm rõ rệt các biểu hiện viêm, phù nhưng không có tác dụng trên quá trình xơ hóa. Nhìn chung nên tránh dùng corticoid đối với dạng xơ hóa da vì có khả năng gây tổn thương thận mà hiệu quả của thuốc thực ra cũng không rõ rệt.
- Intreferon gamma liên hiệp:
Là chất ức chế sản xuất collagen bởi các nguyên bào xơ của da bình thường và da xơ cứng. Có hiệu quả đối với các triệu chứng da, khớp, thực quản (khó nuốt) và thận.
-Colchicin: dùng liều 1-2 mg/ngày, có tác dụng ức chế tích lũy collagen do ức chế chuyển tiền collagen in vitro. Nói chung hiệu quả không rõ ràng, chỉ có hiệu quả đối với triệu chứng da khi dùng trong thời gian dài. Thuốc được dung nạp tốt hơn với D-penicillamin.
- Các thuốc ức chế miễn dịch: cyclophosphamid có thể cải thiện triệu chứng viêm phổi kẽ nặng dù gây nhiều tác dụng phụ
- Thuốc chống ngưng tập tiểu cầu: các sản phẩm sinh học tiểu cầu tác dụng lên thành mạch. Aspirin liều thấp ức chế throomboxan A2 ( chất gây co mạch và ngưng tập tiểu cầu mạch). Có thể dùng dipyridamol liều 200-400mg/24h, chia liều lần trong ngày
- Người ta cũng thử dùng một số các thuốc khác như vitamin E, dầu thực vật (Piascledine), EDTA hoặc salazopirin, iod, tính chất giáp trạng, song hiệu quả chưa rõ ràng. Ngoài ra người ta phục hồi chức năng vận động, đặc biệt là điều trị suối khoáng (nước nóng).

2. Điều trị triệu chứng

2.1 Điều trị hội chứng Raynaud
Các biện pháp chung: cần khuyên bệnh nhân mặc ấm,đi găng tay, tất chân trong mùa lạnh, tránh stress, không dùng các thuốc như amphetamin, ergotmin, chẹn beta giao cảm. Bệnh nhân XCBTT vẫn có thể dùng thuốc tránh thai chứa estrogen và progesteron. Bệnh nhân cần được hỗ trợ tâm lý (thư giãn, tự luyện tập, dạy bệnh nhân tự làm tăng nhiệt độ da bằng cơ chế điều hòa ngược. Với các đợt kịch phát thưa, mức độ nhẹ thì chỉ cần các biện pháp trên là đủ. Còn khi các triệu chứng trở nên thường xuyên, nặng, đặc biệt khi có rối loạn dinh dưỡng tổ chức hay loét thì phải dùng thêm thuốc với mục tiêu giãn cơ trơn mạch máu, làm tăng cường tuần hoàn.
Các thuốc điều trị hội chứng Raynaud: tùy theo từng bệnh nhân, dùng một trong các loại thuốc sau đây:

- Thuốc ức chế alpha giao cảm: Prazosin, reserpin, alpha- methyldopa, guanetidin, phentolamin, phenoxybenzamin, nicergolin, tolazolin.
- Thuốc chẹn calci: diltiazem, nifedipin, verapamin
- Thuốc đối kháng với serotonin, ketanserin
- Prostaglandin: PG E1, PGE2, PGI2 (prostacylin)
- Các thuốc khác : trinitrin bôi da, stanozolol, dazoxiben, thyrocalcitonin, liothyronin, indapamid, griseofulvin, ioxsuprin.
- Thuốc chẹn giao cảm alpha như prazosin có tác dụng nhưng khó dung nạp. Do vậy thuốc cần dùng liều thấp tồi tăng dần liều để tránh các tác dụng phụ (mạch nhanh, hạ huyết áp tư thế đứng)
- Reserpin đường uống với liều 0.1-0.5 mg/ ngày. Trong trường hợp loét da ngón tay, thuốc cớ thể dùng đường tiêm chậm nội động mạch vào động mạch cánh tay hay động mạch quay với liều 0.5-1mg hòa tan trong dung dịch muối đẳng trương trong nhiều phút
- Việc sử dụng thuốc chẹn calci là một bước đột phá mới trong điều trị chứng Raynaud. Trong thời tiết lạnh có thể dùng nifedipin 10-20mg, 3-4 lần/ngày ( trung bình 30-60mg/ ngày. Nếu nifedipin không dung nạp được thì chuyển sàng dùng diltiazen 3-4 viên/ ngày
- Trường hợp hội chứng Raynaud nặng có hoại tử các ngón tay có thể truyền dung dịch dextra trọng lượng phân tử thấp (Rheomacrodex). Mỡ nitroglycerin (trinitrin, kem lenitral 2%) hay mỡ prostaglandin E2 (PGE2) được bôi ngoài da, trên các ngón tay tỏ ra có hiệu quả tại chỗ.
Một phương pháp mới gây giãn mạch ngón tay là gây cường giáp bằng cách dùng sodium liothyronin (triiodothyronin) 75µg hàng ngày. Kết hợp triiodothyronin vad reseroin tỏ ra có hiệu quả nhất

Phác đồ tham khảo điều trị hội chứng Raynaud

Tần suất và mức độ trầm trọng của đợt co mạch

Gợi ý điều trị

1. Đợt hiếm hay mức độ trung bình Các biện pháp bảo vệ, ngừng hút thuốc, không cần dùng thuốc
2. Đợt thường xuyên nhưng không có loạn dưỡng. Các biện pháp bảo vệ và chẹn calci
3. Đợt thường xuyên có loạn dưỡng nhưng chưa có loét mở Biện pháp bảo vệ, chẹn calci hoặc reserpin đường uống, liothyronin
4. Đợt thường xuyên có loét đau PGE, truyền tĩnh mạch, resepin truyền nội động mạch sau đó dùng chẹn calci, hoặc reserpin kết hợp với liothyronin

2.2 Đối với tổn thương da
Khô da có thể giảm nếu tránh tiếp xúc với xà phòng và bôi thuốc mỡ. Bệnh nhân cần tập thể dục thường xuyên để duy trì độ mềm dẻo của chi, ngón và độ nhạy cảm của da. Xoa bóp da vài lần trong ngày cũng có tác dụng tốt. Tránh làm da bị chấn thương vì dễ gây loét. Các vết loét da phải được chăm sóc cẩn thận bằng thuốc rửa sát trùng hay cắt lọc ngoại khoa. Các vết loét bị nhiễm khuẩn phải được điều trị bằng các thuốc kháng sinh, cũng có thể kết hợp với thuốc diệt khuẩn tai chỗ.
*Calci hóa dưới da: dung colchicin 1mg/ ngày có tác dụng giảm viêm tại chỗ, giảm đau và loét da.
* Viêm xơ da cơ: điều trị như viêm da cơ, gồm corticoid liều cao, các thuốc ức chế miễn dịch như azathioprin , cyclophosphaid, methotrexat

2.3 Đối với triệu chứng tiêu hóa
* Chống trào ngược thực quản: ăn nhiều bữa nhỏ, thuốc chống acid uống vào giữa các bữa ăn, kê đầu cao khi nằm. Tránh ăn muộn vào ban đêm. Không nằm trong vài giờ sau khi ăn, tránh café, chè, socola vì các chất này gây giảm cơ lực cơ tròn ở vùng thấp của thực quản. Thuốc:
- Chống acid: cimetidin, ranitidin, famotidin, omeprasol (20-40mg/ngày) có hiệu quả rất tốt
- Kháng sinh phổ rộng như nhóm cyclin có tác dụng chống lại sự tăng sinh vi khuẩn: tetracyclin 0.5gx4 lần/ ngày
* Nuốt khó: phải nhai kỹ thức ăn và đẩy thức ăn xuống bằng cách nuốt với nước. Có thể dùng thuốc chống acid (ranitidin, omeprasol), ketanserin.
* Hội chứng kém hấp thu: thường do giảm vận động tá tràng và do vi khuẩn. Có thể dùng kháng sinh nhóm cyclin theo đợt. Nếu không co tác dụng thì có thể chuyển sang các kháng sinh khác như erythromycin, ,metronidazol, octreotid, đồng đẳng của somatostatin cũng có tác dụng trong một số trường hợp tăng sinh vi khuẩn và giả tắc. Khuyên bệnh nhân ăn thức ăn mềm và uống thuốc nhuận tràng đối với táo bón do tổn thương ruột.

2.4 Đối với triệu chứng cơ xương khớp
* Viêm cơ cấp: thường đáp ứng với glucocorticoid, thuốc không chỉ định trong các trường hợp XCBTT không có tổn thương cơ
* Đau khớp : aspirin và các thuốc chống viêm không steroid, vật lý trị niệu, tiêm tại khớp, ghép khớp giả đối với các khớp bị hủy hoại nhiều như khớp gối, háng. Dùng prednisolon 5mg/ngày uống cách ngày góp phần cải thiện toàn trạng và đau khớp

2.5 Xơ phổi
Xơ phổi trong XCBTT là không phục hồi. Điều trị chủ yếu là điều trị triệu chứng và điều trị biến chứng. Nhiễm trùng phổi điều trị bằng kháng sinh. Thiếu oxy thì cần phải cho thở oxy nồng độ thấp. Vai trò của glucocorticoid trong phòng ngừa tiến triển của tổn thương tổ chức kẽ phổi không rõ ràng.

2.6 Tổn thương thận do mạch máu
Phát hiện sớm các tổn thương thận đóng vai trò quan trọng trong việc bảo tông chức năng thận. Cơn tiến triển nhanh chóng, có thể gây tử vong, thường có kèm theo tăng huyết áp. Do đa số bệnh nhân có renin nên các thuốc ức chế men chuyển có tác dụng bình ổn và bảo tồn chức năng thận như một số thuốc hạ áp tốt. Các thuốc dùng là: Captopril (37.5-75mg/ ngày). Enalaprin, lisinopril, peridopril. Chúng có tác dụng tốt trong tăng huyết áp, đợt tổn thương thận cấp, tăng áp lực động mạch phổi, suy tim. Thận nhân tạo có thể chỉ định trong trường hợp tổn thương thận tiến triển.

2.7 Tổn thương tim
Đòi hỏi phải theo dõi cẩn thận việc dùng digitalis và thuốc lợi tiểu. Tràn dịch màng ngoài tim có thể đáp ứng với thuốc lợi tiểu. Tránh lợi tiểu quá mức vì có thể làm giảm hiệu quả cuat thể tích huyết tương, giảm thể tích tống máu của tim và làm tổn thương thận. Các thuốc ức chế calci làm cải thiện cung lượng tim

V THEO DÕI VÀ TIÊN LƯỢNG

Mức độ tổn thương và mức độ nặng của bệnh rất khác nhau tùy từng cá thể. Ở một số bệnh nhâm, trong nhiều năm chỉ có những thay đổi hạn chế ở da các đầu chi trước khi xuất hiện những tổn thương rõ rệt ở nội tạng. Trong khi đó, ở nhiều bệnh nhân khác, tổn thương da lan rộng và bệnh lý nội tạng phát triển chỉ trong vòng một vài năm. Những trường hợp chỉ tổn thương nội tạng mà không có biểu hiện ở da hiếm gặp. Nhiều trường hợp bệnh tạm ngừng, thậm chí tổn thương da có thể trở về gần như bình thương sau nhiều năm. Tiên lượng vẫn tỏ ra xấu hơn đối với chủng tộc da đen, nam giới, bệnh nhân có tuổi. Tuổi thọ tùy thuộc vào tình trạn nặng nhẹ của các tổn thương nội tạng, đặc biệt là tổn thương của tim, phổi và thận. Trong hầu hết các trường hợp tử vong xảy ra do suy thận, suy tim, hay suy hô hấp. Các ung thư vú, có thể xảy ra thứ phát ở bệnh nhân XCBTT. Thể khu trú( dải, mảng, vòng, nốt) tiên lượng tốt

 

Mời bạn xem thêm:

CÔNG TY CỔ PHẦN HAPPYPHARM

Địa chỉ: 63 Khương Thượng, Đống Đa, Hà Nội
Điện thoại: 04 629 67115 - 046 2967114 - Fax: 043 641 9838
Email: info@happypharm.com.vn
Website: http://www.happypharm.com.vn