................................................................

Skincol (Phức hợp kiềm nhôm của Sucralfate-8-sulfate)

Skincol (Phuc hop kiem nhom cua Sucralfate-8-sulfate)

Humid Gel dùng ngoài da điều trị vết thương hở, vết bỏng, vết loét lâu liền  

NGHIÊN CỨU HIỆU QUẢ LIỆU PHÁP KẾT HỢP ESOMEPRAZOLE-CLARITHROMYCIN VÀ AMOXILIN TRONG ĐIỀU TRỊ LOÉT DẠ DÀY TÁ TRÀNG CÓ ...

NGHIEN CUU HIEU QUA LIEU PHAP KET HOP ESOMEPRAZOLE-CLARITHROMYCIN VA AMOXILIN TRONG DIEU TRI LOET DA DAY TA TRANG CO HELICO BACTER PYLORI (+)

NGHIÊN CỨU HIỆU QUẢ LIỆU PHÁP KẾT HỢP ESOMEPRAZOLE-CLARITHROMYCIN VÀ AMOXILIN TRONG ĐIỀU TRỊ LOÉT ...

Colludoll (Diacerein 25mg) - Rx thuốc kê đơn

Giải pháp tối ưu cho điều trị thoái hoá khớp

Bệnh khớp trở nặng ngày mưa

Benh khop tro nang ngay mua

Các nghiên cứu đã ghi nhận, mưa nắng thất thường, độ ẩm cao kết hợp ...

HỘI CHỨNG GOUGEROT-SJOGREN

I ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng Goigrerot-Sjogren (HCGS) là một chứng bệnh tự miễn có các kháng thể chống lại tế bào của hệ thống ống tuyến ngoại tiết, đặc biệt là tuyến nước mắt, tuyến nước bọt và nhiều tuyến khác ( ở da, niêm mạc hô hấp và tiêu hóa…) Về mặt dịch tễ, HCGS là một hội chứng bệnh khớp rất phổ biến, chiếm tỷ lệ 0.5% dân số Mỹ và đứng thứ hai sau viêm khớp dạng thấp, nhưng đa số ít được chuẩn đoán đúng và kịp thời. Về nguyên nhân, HCGS là kết quả của sự tương tác giữa nhiều yếu tố khác nhau. Đó là các yếu tố di truyền, liên quan đến sự có mặt của các yếu tố HLA-DR, các tác nhân virus Epsetein-Barr, HIV-1, human herpesvirus 6, hepatitis C virus, cytomegalovirus, mất điều hòa tự miễn ( mất dung nạp miễn dịch và sản xuất các kháng thể như ANA, anti-Ro, anti-La: mất điều hòa quá trình chết theo chương trình và suy giảm các hormon tuyến sinh dục và thượng thận

II TRIỆU CHỨNG

1. Lâm sàng
Do là một rối loạn tự nhiên đặc hiệu cơ quan với hai triệu chứng nổi bật là khô mắt và khô miệng, hội chứng này còn được gọi là “ Hội chứng khô”. Ngoài ra có thể gặp những tổn thương hệ thống khác(cơ xương khớp, thận, gan, phổi, huyết học,da liễu, thần kinh..). Bênh thường gặp ở những người trong độ tuổi 30-50. Hơn 90% các bệnh nhân có HCGS là nữ, đặc biệt vào tuổi mãn kinh, không có sự phân biệt về chủng tộc. Bệnh bắt đầu rất kín đáo, âm thầm, thường thì có triệu chứng khô mắt hay khô miệng đơn độc, do vậy thời gian trung bình chẩn đoán muốn tới 8 năm

1.1Tổn thương mắt – hội chứng khô mắt
Các triệu chứng cơ năng mắt bao gồm: cảm giác có vật lạ, có sạn hay cát trong mắt, ngứa mắt, đỏ mắt. Muộn hơn, bệnh nhân thấy sợ ánh sáng, bỏng, rát mắt,đôi khi giảm thị lực với cảm giác có màn che trước mắt, rỉ mắt

1.2 Biểu hiện của hội chứng khô miệng
Các triệu chứng chủ quan của hội chứng khô miệng bao gồm triệu chứng khô miệng và môi, cảm giác khó khăn khi nhai, cảm giác bỏng rát lưỡi, tổn thương vị giác bị, sâu răng. Khám lâm sàng phát hiện sưng tuyến nước bọt, niêm mạc miệng dính và đỏ, lưỡi khô, mất gai, sâu răng.

1.3 Các biểu hiện hệ thống của HCGS
HCGS có thể gây tổn thương bất kỳ bộ phận nào của cơ thể,tử đường hô hấp, tai, mũi, họng, thận, gan, đường tiêu hóa, hệ thần kinh, cơ khớp, tim., hệ sinh dục và hệ miễn dịch. Tổn thương niêm mạc và da bao gồm biểu hiện khô da do thiếu tiết mồ hôi, ban xuất huyết và bạch biến, viêm mạch da, HC( là gì)
Raynaud (54%). Tổn thương hệ thống vận động bao goomg đau khớp đau cơ, yếu cơ gốc chi, viêm đa khớp. Tổn thương bộ phận máy hô hấp là viêm khí phế quản khô, viêm phế quản mãn tính (57%), xơ phôi(15%), viêm phổi lympho bào kẽ, rối loạn hô hấp (30%-60%), hay viêm phế nang. Tổn thương tim mạch không đặc hiệu, chủ yếu là viêm màng ngoài tim, viêm mạch không đặc hiệu, chủ yếu là viêm màng ngoài tim, viêm mạch,tim to. Biểu hiện tiêu hóa ít không đặc hiệu, bao gồm tổn thương thực quản (76%),dạ dày (viêm dạ dày teo), ruột,tụy, tạng (viêm tụy cấp hay mãn, suy tuyến tụy ngoại tiết), gan . Tổn thương thận chủ yếu ở ống thận (20-40%). Tổn thương thần kinh tâm thần bao gồm bất thường thần kinh trung ương(20% bệnh nhan có HCGS tiên phát), bệnh lý thần kinh ngoại vi (10-20% bệnh nhân). Tổn thương nội tiết bao gồm viêm tuyến giáp Hashimoto, suy giáp hay cường giáp. Biểu hiện tai mũi họng bao gồm khô mũi, vẩy mũi, chảy máu mũi (60%), khàn tiếng, viêm thanh quản, viêm tai giữa gây giảm thính lực,hay viêm xoang thường hay tái phát.

2. Xét nghiệm cận lâm sàng

2.1Xét nghiệm nhãn khoa
- Khám mắt có thể phát hiện hau dấu hiệu chính của khô mắt: cạn kiệt bài tiết và viêm giác mạc khô, qua các test Schirmer và rose bengal
- Test Schirner: dùng một băng giấy thấm Whatman No 41 có chiều dài 35mm và chiều rộng 5mm, được đánh dấu tưng 5mm. Test này thực hiện không cần gây tê tại chỗ, 5mm giấy gấp sau đó đặt ở giới hạn 2/3 ngoài của túi cùng kết mạc dưới. Đo chiều dài(mm) của giấy thấm bị ẩm bắt đầu từ chỗ gấp sau 5 phút. Tiết nước mắt bình thường vượt 15mmm trong 5 phút
- Test Rosr bengal: người ta nhỏ một giọt rose bengal 2% sau khi gây tê tại chỗ, sau đó yêu cầu bệnh nhân nhắm mắt trong khoảng một phút,đọc kết quả thực hiện trong ánh sáng xanh của đèn khe của kính sinh hiển vi sau khi rửa bề mặt marawt bằng dung dịch nước muối sinh lý. Kết quả dương tính khi tổn thương tại một đám nhuộm màu rõ rệt và người ta đánh giá những chấm đỏ xuất hiện do biểu mô hủy hoại. Mức độ nhuộm màu được đánh giá từ 0 đến 3 trên kết mạc hành mũi, trán và giác mạc trong khu vực giữa khe mi. Các chấm đỏ được đếm và tính điểm: 1( phân bổ rải racs0,2 ( phân bổ tập trung), 3( kết hợp lại với nhau). Chỉ só 9 được xác định đối với từng mắt theo Van Bijsterved. Nếu như tổng chỉ số lớn hơn 4 trong ba vùng của ít nhất một mắt, test được coi như là dương tính
- Đo thời gian vỡ phim nước mắt với fluorescein- Test “break up time”

Test này nghiên cứu chất lượng nước mắt, đánh giá sự ổn định của phim nước mắt, ngày càng được sử dụng trong số các tiêu chẩn đoán. Nhỉ một giọt fluorescein 1% trong túi cùng dưới nhuộm phim nước mắt thành màu xanh và quan sát dưới đèn khe với ánh sáng xanh. Người ta đo thời gian giữa áp thuốc và xuất hiện vết rách đầu tiên của tấm phim nhuộm màu đồng nhất. Thời gian phim nước mắt vỡ dưới dạng hạt khô giữa hai lần chớp mắt xác định thời gian vỡ phim nước mắt hay gọi là” break up time”. Tiến hành đo 3 lần liên tục với từng mắt. Thời gian này lớn hơn 10 giây được coi là bệnh lý. Đây là test khá nhạy nhưng ít đặc hiệu. Sự dương tính của nó chỉ cho phép kết luận về sự mất ổn định của phim nước mắt
Khám mắt dưới đèn khe của kính sinh hiển vi thường phát hiện được thay đổi phim nước mắt trước giác mạc. Nó trở nên nhớt dính hơn, chất đầy các hạt lơ lửng, vùng nhày hay đám tế bào biểu mô nhỏ. Cuối cùng nhỏ fluorescein cho phép đánh giá sự toàn vẹn biểu mô kết mạc và giác mạc. Có thể phát hiện viêm giác mạc chấm nông, độ lan tỏa và đậm độ của nó, cũng như tìm kiếm sợi biểu mô (viêm giác mạc sợi), chứng tỏ giảm nghiêm trọng bài tiết nước mắt

2.2 Khám miệng
Đo dòng chảy nước bọt: đo lưu lượng dòng chảy nước bọt bằng test thu thập nước bọt toàn phần không kích thích. Test được thực hiện bằng cách thu thập nước bọt trong 15 phút, test được coi như dương tính khi ít hơn 1.5ml nước bọt toàn phần thu thập được. Test dương tính có khả năng tái thực hiện cao (84.2%) khi lặp lại sau 1 năm trong điều kiện chuẩn. Thêm nữa test chức năng này có độ đặc hiệu cao (80.7%) đối với bệnh nhan có HCGS tiên phát
- Xét nghiệm mô bệnh học tuyến nước bọt phụ
Sinh thiết tuyến nước bọt phụ ở môi là một phương pháp chẩn đoán cơ bản HCGS, cho phép phát hiện các tổn thương đặc trưng của bệnh : thâm nhiễm tuyến bởi lympho bào và tương bào với trung tâm mầm thực sự. Phân loại mức độ thâm nhiễm theo Chilsom được sử dụng rộng rãi nhất. Ngoài ra vì có rất nhiều nguyên nhân giảm tiết nước bọt, sinh tuyến nước bọt phụ là cần thiết để khẳng định sự có mặt của thâm nhiễm lympho bào. Tổn thương mô bệnh học bao gồm 3 phần: thâm nhiễm lympho tương bào, tổn thương ống dẫn và nang tuyến, xơ hóa. Phương diên đặc trưng của thâm nhiễm là sắp xếp thành ổ có giới hạn rõ, đoi khi tổ chức thành hạch lympho. Phân laoij mộ độ thâm nhiễm theo Chilsom được sử dụng rộng rãi nhất.Chilsom đã lượng hóa hiện tượng thâm nhiễm bằng cách xác định một ổ như là một khối tế bào gổm 50 tế bào đơn nhân. Ông cũng phân ra 5 giai đoạn:

0: tuyến bình thường
1: Thâm nhiễm nhẹ không tạo thành ổ
2: ít hơn 1 ổ trên một đơn vị bền mặt 4mm2
3 : một ổ trên một đơn vị bề mặt
4: nhiều hơn 1 ổ trên một đơn vị bề mặt
Cần phải có giai đoạn 3 của Chilsom để chẩn đoán chắc chắn HCGS

2.3 Dấu hiệu sinh học
Xét nghiệm máu phát hiện hội chứng viêm với tăng tốc độ máu lắng, thiếu máu kiểu viêm(35% trường hợp), giảm bạch cầu (30% trường hợp), tăng bạch cầu ái toan (30 trường hợp). Giảm tiểu cầu phát hiện được với tỷ lệ 20% trường hợp.

2.4 Rối loạn miễn dịch trong HCGS
HCGS là một trong ba bệnh tự miễn phổ biến nhất. Yếu tố dạng thấp (60-70%) và kháng thể kháng nhân (70%) tăng trọng hầu hết bệnh nhân. Kháng thể chống kháng nguyên nhân hòa tan Ro(SSA) và La (SSB) là đặc điểm rối loạn miễn dịch chính của HCGS tiên phát. Kháng thể kháng HCGS (anti – Ro) có mặt trong khoảng 70% bệnh nhân mắc HCGS,còn kháng thể kháng SSB( anti- LA) dương tính trong 40% trường hợp . Ngoài ra còn gặp kháng thể kháng alpha fodrin isotyp IgA (59%), kháng thể kháng cảm thụ quan acetylcholin. Giảm bổ thể máu liên quan chặt chẽ với các biểu hiện hệ thống và kết quả xấu( phát triển của u lympho và tử vong) ở bệnh nhân mắc HCGS tiên phát

III CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG GOUGEROT –SJOGREN

1. Tiêu chuẩn chẩn đoán
Trong những năm gần đây, tiêu chuẩn chẩn đoán Mỹ - Âu Hội chứng GS năm 2002 được áp dụng rộng rãi trên thế giới
Tiêu chuẩn chẩn đoán Mỹ - Âu hội chứng Gougerot- Sjogren (2002)
Triệu chứng mắt (I)
Trả lời dương tính với tối thiểu một trong ba câu hỏi sau:
- Mắt ông/ bà có bị khô gâu khó chụi hàng ngày từ 3 tháng nay không?
- Ông/bà cs cảm giác thường hay có cát hay sạn trong mắt không?
- Ông/ bà có nhỏ nước mắt nhân tạo hơn 3 lần trong một ngày không?
Triệu chứng miệng (II)
Trả lời dương tính với tối thiểu một trong ba câu hỏi sau:
- Ông/ bà có thấy khô miệng hàng ngày từ 3 tháng nay không ?
- Từ khi lớn lên ông/ bà có thấy sưng tuyến nước bọt dai dẳng hoặc tái phát không?
- Ông/ bà co thường uống nước cho dễ nuốt thức ăn cứng không?
Dấu hiệu mắt (III)
- Tổn thương mắt khách quan và hiển nhiên xác định bởi kết quả dương tính với tối thiểu một trong hai test sau:
- Test Schimer (< 5mm trong 5 phút)
- Chỉ số điểm rose bengal hay chỉ số mắt khác ≥ 4
Dấu hiệu giải phẫu bênh (IV)
Chỉ số ổ ≥ 1 khi sinh thiết tuyến nước bọt phụ. Một ổ xác định bằng tập hợp tối thiểu 50 tế bào đơn nhân. Chỉ số ổ xác định bằng số ổ trên 4mm2 mô tuyến
Tổn thương tuyến nước bọt (V)
Tổn thương tuyến nươc bọt khách quan và hiển nhiên xác định bởi kết quả dương tính với tối thiểu một trong ba test sau:
- Chụp xạ hình tuyến nước bọt
- Chụp tuyến nước bọt cản quang tuyến mang tai
- Lưu lượng nước bọt không kích thích ≤1.5ml trong 15 phút
Tự kháng thể (VI)
Có mặt tối thiểu một kiểu kháng thể sau:
- Kháng SSA hay SSB
- Kháng thể kháng nhân
- Yếu tố dạng thấp

Bệnh nhân được chẩn đoán mắc HCGS khi 3 trong số 4 tiêu chuẩn khách quan dương tính (III, IV, V hoặc VI)
Hội chứng Gougerot –Sjogren tiên phát được chẩn đoán xác định khi co 4 trong 6 tiêu chuẩn nói trên và có sinh thiết tuyến nước bọt bất thường và tự kháng thể huyết thanh dương tính.
HCGS thứ phát được chẩn đoán dương tính (xác định) khi có một bệnh hệ thống kết hợp, có mặt trong các tiêu chuẩn I hoặc II và bất kỳ tiêu chuẩn nào trong số các tiêu chuẩn II, IV, V.
Các tiêu chuẩn loại trừ: điều trị bằng tia xạ vùng đầu cổ trước đó, viêm gan siêu vi C, u lympho có từ trước, hay bệnh nhân đang được điều trị bằng thuốc kháng cholin

2. Chẩn đoán phân biệt
Chẩn đoán phan biệt bao gồm các bệnh có gây khô mắt, miêng và sưng tuyến mang tai. Về mặt lâm sàng hội chứng “giống khô” có thể gây ra bởi một số các bệnh khác, bao gồm AIDS, tăng lipid và protis máu tyo IV hay V, sarcoidosis, và nhiễm tinh bột, sử dụng một số thuốc. Cuối cùng cũng có hội chứng khô sau đẻ bẩm sinh và di truyền

3. Các thể bệnh của hội chứng Goigrerot-Sjogren
Năm 1995 Bloch đã phân biệt HCGS tiên phát và thứ phát. Có khoảng 50% các trường hợp bệnh không rõ nguyên nhân: đó là HCGS tiên phát. Khoảng 2-5% những người trên 60 tuổi có mắc hội chứng này. Một nửa các trường hợp còn lại bệnh kết hợp với cac bệnh lý khác (viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì toàn thân, viêm da cơ..) đó là HCGS thứ phát. Khoảng 30% bệnh nhân mắc các bệnh hệ thống có HCGS kèm theo. Chẩn đoán dựa trên sự có mặt của 2 trong số 3 biểu hiện sau: viêm kết mạc khô, khô miệng và bệnh lý hệ thống kết hợp hay bệnh lý tăng sinh lympho.

3.1 Hôi chứng Goigrerot-Sjogren tiên phát
HCGS tiên phát có tiến triển lành tính và chậm. Về lâm sàng, hội chứng khô nặng hơn so vơi thể thứ phát , khô mắt và khô miệng rõ rệt hơn. Về phương diện sinh học và miễn dịch, hội chứng khô tiên phát có một số nét đặc trưng, với tỷ lệ cao các tự kháng thể, đặc biệt là cá tự kháng thể không đặc hiệu cơ quan ( tự kháng thể anti – SSA), tần suất cao cuat gen HLA-DW3

3.2 Hội chứng Goigrerot-Sjogren kết hợp với viêm khớp dạng thấp
Gordon đánh giá tần xuất HGCS thứ phát trên bệnh nhân viêm khớp dạng thấp (VKDT) dao động từ 31% đến 62%. Theo Sauvezie (2001)HCGS càng rõ rệt khi VKDT càng nặng và tiến triển lâu hơn. Đa số bệnh nhan VKDT có tổn thương mô bệnh học không phàn nàn về triệu chứng khô. Nếu có các phàn nàn thì khô mắt thường xuyên gặp hơn là khô miệng hay sưng tuyến mang tai. Bệnh nhân VKDT có hội chứng khô có biểu hiện bệnh nặng và hoạt động với các chỉ số tàn phế cao, mệt mỏi và khớp sưng nhiều hơn.

3.3 Hội chứng Goigrerot-Sjogren kết hợp với lupus ban đỏ hệ thống
Theo các tác giả Kelly, Talal, Kaplan thì tỷ lệ HCGS thứ phát trên bệnh nhân lupus dao động từ 20-50%. Bệnh cảnh lâm sàng của lupus này đặc trưng bởi tỷ lệ cao bất thường các viêm khớp bào mòn, có thể gợi ý thể chờn lấn giữa lupus và VKDT. Những bệnh nhân này thường dễ phát triển viêm mạch , xơ phổi kẽ, toan hóa ống thận xa và tự kháng thể anti-SSA

IV ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG GOUGEROT-SJOGREN

Nguyên tắc điều trị là làm giảm các triệu chứng và phòng tiến triển bệnh. Điều trị bảo tồn là tốt nhất, bao gồm kích thích tuyến ngoại tiết và thay thế bài tiết bị thiếu hụt

1. Điều trị tại chỗ hội chứng khô
Điều trị tại chỗ khô mắt và viêm giác kết mạc khô
Có thể nhỏ nước muối sinh lý hay nước mắt nhân tạo (methycellulose, dung dịch 1% hyaluronic acid, nhỏ 4-6 lần mỗi ngày) mang lại cải thiện chức năng trong 45% các trường hợp. Dùng các yếu tố tiêu nhầy như thuốc nhỏ mắt chứa hyaluronic acid, bromhexin. Dùng thuốc nhỏ mắt chứa cyclosporin A 0.05-0.1% (Restasis). Có tác dụng làm giảm thâm nhiễm lympho bào tuyến lệ, bảo toàn chức năng bài tiết nước mắt. Thuốc nhỏ mắt chứa corticoid có chỉ định rất hạn chế vì có thể có nguy cơ nhiễm trùng, thiên đầu thống, thủng giác mạc. Có thể dùng tetracyclin để điều trị viêm mí mắt, đỏ mắt. Có thể dùng thuốc mỡ nhãn khoa làm lành sẹo ở giác mạc, kính áp tròng chứa thuốc, đặt trụ bịt ống dẫn lệ (Lacriset), phẫu thuật bị lỗ ống lệ hay sữa chữa kết mạc, giác mạc, mí mắt. Bịt tắc khe lệ với nút bằng silicon như lacriset cải thiện khô mắt trong 57% bệnh nhân. Có thể điều trị vết loét giác mạc bằng nhỏ huyết thanh tự thân, albumin người hay phẫu thuật tái tạo phức tạp như ghép màng ối.

Điều trị khô miệng
Khuyên bệnh nhân ngậm kẹo dôn dốt chua hay nhai kẹo cao su, thường xuyên uống nước, xúc miệng hay dùng glycerin, nước bọt nhân tạo. Nên dùng thuốc đánh răng không có chất tẩy, và sử dụng thâm tại chỗ fluo, gel miệng. Người ta cũng sử dụng dụng cụ điện để kích thích tiết nước bọt. Có cả chất thay thế nước bọt dùng qua đường phun (Artisial), hay được giải phóng ra từ bình chứa gắn trong miệng. Cần tránh dùng thuốc atropin, liệt phó giao cảm, thuốc hướng tâm thần. Nếu tuyến mang tai quá to thì có thể phẫu thuật. Chống chỉ định chiếu xạ tại chỗ vì nó tạo thuận lợi cho xuất hiện hội chứng tăng sinh lympho ác tính. Sử dụng kem dưỡng da không mùi có thể giảm khô da.

2. Điều trị toàn thể
Có hai cách điều trị triệu chứng với mục đích kích thích tiết các tuyến ngoại tiết và điều trị nguyên nhân chống lại quá trình viêm và rối loạn miễn dịch
Điều trị triệu chứng
Có thể dùng cồn thuốc Jaborandi, Sulfarlem, bromhexin. Các thuốc cường phó giao cảm (pilocarpin, neostigmin, cevimelin). Có thể dùng thuốc bromhexin đường uống với liều 16mg x 3 lần mỗi ngày . Pilocarpin (Salagen) có thể giảm khô mắt và miệng. Nó kích thích hoạt động của caetylcholin trên thụ thể muscarinic trong tuyến nước bọt, dùng liều uống từ 5 đến 10mg, từ 3 đến 4 lần một ngày. Còn cevimelin (Evoxac): đòi hỏi ít lần dùng hơn pilocarpin, nhưng có thể gây buồn nôn. Dùng interferon – alfa người cải thiện tiết nước bọt và giảm tỷ lệ khô miệng. Để điều trị sưng tuyến mang tai có thể dùng thuốc chống viêm không steroid hay liều thấp corticoid như prednison.

Điều trị nguyên nhân
Để điều trị viêm khớp có thể dùng thuốc chống viêm không steroid, liều thấp corticoid như prednison, thuốc chống sốt rét tổng hợp chloroquin hay Plaquenil ( hydroxychloroquinin). Luyện tập nhẹ nhàng có thể giảm cứng khớp. Đối với viêm khớp trong viêm khớp dạng thấp. Các thuốc ức chế miễn dịch gây độc tế bào như cyclophosphamid (cytoxan), methotrexat (Rheumatrex) hay azthioprin (Imuran). Methotrexat được sử dụng như thuốc để tiết kiệm streroid. Đối với các tổn thương thần kinh ngoại vi thì chưa có điều trị đặc hiệu, tuy nhiên có thể dùng lọc huyết tương đối với tổn thương thần kinh thứ phát. Đối với tổn thương thần kinh trung ương có thể dung corticoid đường tĩnh mạch, kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch như methyprednison và cyclophosphamid. Đối với viêm mạch thì có thể dùng thuốc ức chế miễn dịch khi cần thuốc. Trong hội chứng Raynaud thì dùng pentoxifyllin và nifedipin.
Thuốc sinh học – Cách tiếp cận mới trong điều trị HCGS tiên phát

- Điều tri mục tiêu tế bào B: rituximab (anti –CD20) ocrelizumab (humanized anti-CD20), epratuzumad (anti –CD22), belimumad (anti-BAFF). Chỉ định lâm sàng của rituximab trong HCGS tiên phát: hội chứng khô, rối loạn chức năng tuyến nước bọt, viêm khớp, viêm bao hoạt dịch khớp nặng, bệnh lý thần kinh ngoại vi, viêm cầu thận, viêm mạch có globulin tủa lạnh, viêm củng mạc kháng thuốc thông thường, giảm nặng các tế bào máu, u lympho B.
- Điều trị mục tiêu tế bào T: efalizumab (anti – CD11a), alefacept (anti –CD2), abatacept (anti –CD80/86), infliximad (anti-TNF). Một nghiên cứu của Mariette đánh giá kết quả của Remicade (infliximab) trên 103 bệnh nhân HCGS, cho thấy thuốc chống TNF-alpha không nên dùng đàu tay trong điều trị HCGS tiên phát
- Điều trị hướng cytokin: etanercept (anti-TNF), tocilizumab (anti-IL6r), anti-IL10, anti IL17, anti-ÌN. Vai trò của yếu tố hoại tử u TNF-alpha vẫn còn chưa rõ trong cơ chế bệnh sinh chủa HCGS tiên phát, nhưng có thể nó đóng vai trò quyết định. Hai nghiên cứu gần đây đánh giá tác dụng của Enbrel(etanercept) trên 33 bệnh nhân cho thấy hiệu quả hạn chế của etanercept trong HCGS tiên phát
- Điều trị hướng bổ thể: eculizumab (anti-C5a/C5b-9)

V THEO DÕI VÀ TIÊN LƯỢNG

HCGS là một bệnh mãn tính có tiến triển lành tính, nhưng có thể có biên chứng u lumpho non- hodgkin (1-3%) hay biểu hiện hệ thống nặng nề. Theo Harris (1999), bệnh nhân mắc HCGS có nguy cơ biến chứng thành u lympho tăng gấp 44 lần so với người bình thương. Loét giác mạc là một biến chứng hiếm gặp, thương xảy ra trong GS thứ phát, sau viêm khớp dạng thấp. Tử vong xảy ra đặc biệt trong HCGS thứ phát và khi có bệnh lý tủy sống.

 

 

Mời bạn xem thêm:

CÔNG TY CỔ PHẦN HAPPYPHARM

Địa chỉ: 63 Khương Thượng, Đống Đa, Hà Nội
Điện thoại: 04 629 67115 - 046 2967114 - Fax: 043 641 9838
Email: info@happypharm.com.vn
Website: http://www.happypharm.com.vn